La drepanocitosi (SCD) è una malattia ereditaria dell’emoglobina, caratterizzata da vaso-occlusione ed emolisi cronica, che porta a gravi complicanze. Trovare biomarcatori affidabili ed economicamente vantaggiosi per prevedere la gravità della malattia e identificare i pazienti ad alto rischio rimane difficile, specialmente in contesti con…
Leggi
La drepanocitosi (SCD) è una malattia ematologica genetica che provoca la produzione di globuli rossi a forma di falce. Queste cellule anomale riducono la capacità di trasporto dell’ossigeno in tutto il corpo e ostacolano il flusso sanguigno, potendo causare complicanze devastanti come la sindrome…
Leggi
Il processo decisionale nell’emofilia è complesso a causa della scarsità di evidenze disponibili, dell’eterogeneità della malattia e della variabilità interindividuale dei pazienti. Il processo decisionale condiviso (SDM) supporta le scelte prese congiuntamente da paziente e clinico. Arun Keepanasseril e colleghi hanno condotto una revisione…
Leggi
La melioidosi è una grave infezione causata da Burkholderia pseudomallei ed è endemica in regioni con un’alta prevalenza di talassemia. Si ritiene che i pazienti talassemici siano a rischio aumentato a causa del sovraccarico di ferro, della splenectomia e della disfunzione immunitaria. Tuttavia, la…
Leggi
In Italia è ora disponibile, a carico del Servizio sanitario nazionale, una nuova opportunità terapeutica per i pazienti adulti affetti da emoglobinuria parossistica notturna (EPN) con anemia emolitica residua. L’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha infatti approvato la rimborsabilità di danicopan, inibitore orale del…
Leggi
Kirtan D Patel e i suoi collaboratori hanno eseguito una revisione sistematica con l’obiettivo di valutare le diverse tecniche di imaging per determinare la cronicità nei pazienti con trombosi venosa profonda (TVP). È stata eseguita un’esplorazione sistematica dei database Medline, EMBASE, CENTRAL e Web…
Leggi
La gestione ottimale della trombosi venosa profonda distale isolata (IDDVT) è incerta. Un’equipe di ricercatori ha effettuato una revisione sistematica e una meta-analisi con lo scopo di valutare l’efficacia e la sicurezza dell’anticoagulazione nei pazienti con IDDVT. Gli outcome di efficacia includono la recidiva…
Leggi
L’anemia da carenza di ferro (IDA) potrebbe essere correlato a ictus e trombosi venosa cerebrale (TVC), ma non è stata condotta alcuna valutazione sistematica della letteratura a supporto di questa ipotesi. Un gruppo di ricercatori ha eseguito una revisione sistematica di tutti gli articoli…
Leggi
La drepanocitosi (SCD) è un’emoglobinopatia ereditaria associata a complicanze potenzialmente fatali, ad esempio la sindrome toracica acuta (ACS), che può richiedere l’ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO) nei casi refrattari. Nonostante l’uso crescente, l’ECMO nella drepanocitosi rimane impegnativa a causa dei rischi di emolisi, trombosi…
Leggi
La retinopatia falciforme (SCR) è una manifestazione oculare della drepanocitosi (SCD). Nella retinopatia falciforme, la deformazione anomala dei globuli rossi è associata a complicanze che minacciano la vista, come neovascolarizzazione, emorragia vitreale, maculopatia e distacco di retina. L’angiografia con tomografia a coerenza ottica (OCTA)…
Leggi
La drepanocitosi (anemia falciforme) è caratterizzata da varie forme di emoglobina che interferiscono con il test dell’emoglobina glicata (HbA 1c), comunemente utilizzato per diagnosticare e monitorare il diabete. Questa interferenza espone questi pazienti al rischio di monitoraggio impreciso e a diagnosi errate a causa…
Leggi
L’emofilia è il disturbo emorragico ereditario più comune. La gestione odontoiatrica per le persone con emofilia (PwH), sia di tipo A che B, è impegnativa, poiché le procedure dentali possono innescare episodi di sanguinamento difficili da controllare. Mathangi Kumar e i suoi collaboratori hanno…
Leggi
L’emofilia è un grave disturbo emorragico ereditario che colpisce circa 1 maschio su 5000 ed è causato dalla carenza dei fattori di coagulazione VIII o IX. Il dolore cronico derivante dall’artropatia emofilica (HA), specialmente nelle articolazioni bersaglio, riduce la qualità della vita, l’ampiezza di…
Leggi